COUR DES ASSURANCES SOCIALES

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Arrêt du 23 février 2016

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Composition : Mme Pasche, présidente

Mme Thalmann et M. Métral, juges

Greffière : Mme Barman Ionta

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Cause pendante entre :

Hoirie Z.________ de feu A.Z.________, recourante, à savoir B.Z.________, C.Z.________ et D.Z.________, à […], agissant par Me Alexandre Guyaz, à Lausanne,

Caisse nationale suisse d'assurance en cas d'accidents, à Lucerne, intimée, représentée par Me Didier Elsig, à Lausanne.

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Art. 16, 18, 24 et 26 LAA

E n f a i t :

A. A.Z.________ (ci-après : l’assuré), né en 1956, droitier, travaillait en qualité de directeur du marketing pour le compte de [...] SA. A ce titre, il était assuré auprès de la Caisse nationale suisse d'assurance en cas d'accidents (ci-après : la CNA) contre le risque d'accident et de maladie professionnelle, dans le cadre de la LAA (loi fédérale du 20 mars 1981 sur l'assurance-accidents ; RS 832.20). Le 21 mars 2009, vers 13 heures, il a été victime d'un accident de la voie publique alors qu'il circulait à scooter ; pour éviter une voiture à un carrefour, il a été contraint de freiner brusquement, a perdu le contrôle de son engin avant de chuter, se blessant à l'épaule droite, décrite comme multi-fracturée selon la déclaration de sinistre LAA du 26 mars suivant. Admis le jour-même à l'Hôpital H.________, il a subi le 22 mars 2009 une réduction ouverte et une ostéosynthèse de l'humérus proximal droit par plaque. Il a quitté cet établissement le 30 mars suivant, date de son transfert à la Clinique S.________ pour réadaptation.

La CNA a garanti le versement des prestations légales d'assurance pour les suites de l'événement du 21 mars 2009.

Le 28 avril 2009, le Dr K.________, spécialiste en chirurgie orthopédique et traumatologie de l'appareil locomoteur, médecin-chef adjoint à l'Hôpital H.________, a posé le diagnostic de fracture multifragmentaire de l'humérus proximal droit à 4 parts, Neer type V. Au titre de comorbidités, il a mentionné un diabète de type insulino-requérant, une neuropathie de Charcot-Marie ainsi qu'une hypothyroïdie et une hypercholestérolémie traitées.

Le 14 juillet 2009, le Dr K.________ a fait état d’une évolution lentement favorable, avec persistance de la diminution de la mobilité assez importante, la fracture étant radiologiquement en voie de consolidation sans déplacement secondaire. Le 4 août 2009, le Dr K.________ a mentionné une stagnation s'agissant de la récupération de la mobilité et de la force de l’épaule droite, la fracture semblant radiologiquement consolidée sans signe d’ostéonécrose. Parmi les circonstances sans rapport avec l’accident jouant un rôle dans l’évolution du cas, le spécialiste a précisé que le patient souffrait d’une neuropathie de Charcot-Marie et d’un diabète insulino-requérant.

L'assuré a été examiné le 2 octobre 2009 par le Dr G.________, médecin d'arrondissement de la CNA, lequel a constaté que la mobilité de l’épaule droite était fortement limitée, avec une élévation et une abduction qui peinaient à dépasser 60° et des rotations qui étaient à peine ébauchées. Un examen neurologique s'imposait selon lui, puisqu'il se demandait si la neuropathie avait pu être aggravée par le traumatisme ou s’il y avait une atteinte neurogène traumatique surajoutée.

Le 6 octobre 2009, le Dr L.________, spécialiste en neurologie, médecin-chef à la Clinique S.________, a examiné l'assuré. Dans son rapport du 7 octobre suivant, il a notamment relevé que le patient souffrait d’une polyneuropathie héréditaire, étiquetée Charcot-Marie-Tooth, qui s’était développée depuis l’âge de 16-18 ans, avec difficultés progressives à marcher. Le Dr L.________ a ensuite apprécié le cas en ces termes :

« Le tableau neuropathique est en effet compatible avec une maladie de type Charcot-Marie-Tooth à transmission autosomale dominante, à laquelle le diabète peut appartenir, lui-même jouant comme facteur aggravant de l’élément polyneuropathique. Le patient ne souhaite pas particulièrement de conseil génétique actuellement, mais ceci pourrait intervenir par rapport à sa propre descendance, qui ne s’est pas encore déterminée sur ce point.

Le patient peut bénéficier d’un traitement à mesure symptomatique, en continuant notamment l’ergothérapie et la physiothérapie, en perdant un peu de poids, et en apprenant quelques mouvements simples d’entretien musculaire à effectuer quotidiennement à domicile, en parallèle à un suivi permettant d’adapter les moyens auxiliaires comme les chaussures orthopédiques ou le port d’éventuelles attelles de soutien distal aux MI.

En ce qui concerne le traumatisme neurogène associé à l’atteinte osseuse-articulaire de l’épaule D, le tableau actuel évoque de façon certaine une atteinte du nerf supra-scapulaire, sans que l’on puisse exclure de façon définitive une atteinte associée du nerf circonflexe, alors que la parésie relative des mouvements de pronation-supination peut également suggérer une participation tronculaire au niveau du plexus brachial légèrement plus étendu. Dans ce contexte, je serais reconnaissant à notre Confrère le Dr V.________ de bien vouloir effectuer un EMG à ce niveau-là, sans nécessité d’un bilan concernant la neuropathie elle-même, mais afin de pouvoir mieux déterminer le pronostic évolutif de récupération de l’atteinte de l’épaule. Il est possible, vu la présence d’un hématome initial important au moment du traumatisme et également objectivé après l’opération, qu’il y ait eu de façon associée une rupture de la coiffe des rotateurs, ce que je n’ai pu confirmer par l’examen des radiographies disponibles, qui ne permettent pas de comparer le cintre cervico-scapulaire entre la D et la G.

Il est clair que vu l’existence des maladies de base de type Charcot-Marie-Tooth et du diabète, la récupération de l’atteinte neurogène secondaire au traumatisme sera plus lente, bien que possible, chez M. A.Z.________. »

Le Dr V.________, spécialiste en neurologie, a effectué un examen électrophysiologique le 4 novembre 2009. Dans son rapport du 30 novembre suivant au Dr L.________, il a observé notamment ce qui suit :

« L’examen électrophysiologique révèle d’un côté une importante atteinte du nerf médian droit qui est tout à fait normal du côté gauche avec un nerf ulnaire moteur qui est conservé des deux côtés. Il n’y a pas de ralentissement de la vitesse de conduction motrice. Par contre il y a un effondrement des réponses sensitives. Cette configuration parle à 1ère vue plutôt pour une maladie de Charcot-Marie-Tooth type X où on trouve une atteinte inhomogène avec prédominance du nerf médian et du nerf péronier. Une participation du diabète est aussi possible. La myographie de l’épaule droite révèle surtout des signes de réinnervation dans le territoire du nerf axillaire et d’un moindre degré dans le territoire du nerf musculo-cutané droit. Ces anomalies témoignent pour un possible status après lésion du plexus brachial supérieur droit. Etonnamment il n’y a pas d’anomalie myographique dans le supra- et infraspineux droit raison pour laquelle je vous propose de contrôler avec une IRM de l’épaule s’il n’y a pas une rupture des tendons de la coiffe des rotateurs.

Concernant l’atteinte du nerf médian au niveau du tunnel carpien droit, on recommande, surtout dans le cadre d’une maladie de Charcot-Marie-Tooth de chercher l’avis du chirurgien de la main. »

Le 22 décembre 2009, le Dr L.________ a rappelé le diagnostic de polyneuropathie héréditaire de Charcot-Marie-Tooth autosomale dominante à phénotype variable, avec diabète sucré associé, d’évolution lentement déficitaire. Il a estimé qu’une fois l’atteinte traumatique stabilisée, le patient ne pourrait reprendre une activité qu’à un taux de 50%, et dans certaines conditions de sédentarité, en relation avec son atteinte génétique.

Le Dr Q.________, spécialiste en chirurgie orthopédique et traumatologie de l'appareil locomoteur, a examiné l’assuré le 12 janvier 2010. Il a considéré que le problème actuel était essentiellement voire exclusivement mécanique, le bénéfice de la remarquable (sic) ostéosynthèse étant compromis par une ankylose secondaire de l’épaule, ce qui était fréquent dans ce type de traumatisme à forte énergie. Selon lui, l’ablation du matériel d’ostéosynthèse et dans le même temps une arthrolyse de l’articulation lui paraissaient être une option tout à fait valable, avec possibilité de procéder simultanément à la réparation d’une éventuelle lésion de la coiffe.

Le 31 janvier 2010, A.Z.________ a présenté une demande de prestations auprès de l'Office de l'assurance-invalidité pour le canton de Vaud (ci-après : l'OAI), indiquant quant au genre de l’atteinte un accident avec multiples fractures de l’épaule, une myopathie Charcot-Marie-Tooth et un diabète insulino-dépendant.

Le 6 mai 2010, le Dr K.________ a mentionné une incapacité de travail se poursuivant, avec un risque de diminution de l’amplitude de mobilité de l’épaule droite, de faiblesse persistante de l’abduction et de la surélévation du membre supérieur droit, ainsi qu'un risque encore présent d’ostéonécrose de la tête humérale, indiquant en outre une stagnation concernant la mobilité de l’épaule sous traitement physiothérapeutique d'entretien.

L'assuré s'est soumis à l'ablation du matériel d'ostéosynthèse et à une arthrolyse et mobilisation de l'épaule droite le 5 juillet 2010. Du 9 juillet au 5 août 2010, il a été hospitalisé pour rééducation à la Clinique S.________. A la sortie, selon les termes du rapport du 19 août 2010, il était décrit comme autonome pour les activités de la vie quotidienne.

Faisant suite à la demande de la CNA, l'employeur a indiqué, par retour de courrier du 7 juillet 2010, que le gain perdu de l’assuré s’est élevé à 266'812 fr. en 2009, ainsi qu’en 2010.

Le 11 octobre 2010, le Dr K.________ a fait état d’une évolution lentement favorable, avec un léger gain de mobilité. A l’examen clinique du 24 août 2010, la cicatrice était calme, la mobilité en flexion à 100°, celle en abduction à 90°, la rotation externe à 10° et la rotation interne en L3. Radiologiquement, le médecin évoquait un état après ablation du matériel d'ostéosynthèse avec ancienne greffe osseuse en place, l'absence de signe d’ostéonécrose et une ancienne fracture complètement consolidée. A titre de circonstances sans rapport avec l’accident jouant un rôle dans l’évolution du cas, le Dr K.________ a rappelé que le patient souffrait d’une neuropathie de Charcot-Marie-Tooth et d’un diabète insulino-requérant.

L’assuré a été examiné le 6 décembre 2010 par le Dr G.________, lequel a observé notamment ce qui suit :

« Objectivement, on note une importante amyotrophie de l’épaule droite touchant le sus et le sous-épineux mais également le deltoïde. L’épaule droite est relativement souple, douloureuse à la mobilisation dès qu’on essaie de dépasser l’horizontale. Les signes du conflit ne sont pas clairement positifs. Le test de Jobe est difficilement interprétable. Il semble y avoir un manque global de force et des lâchages antalgiques. La force de serrage de la main droite est relativement conservée. On note une amyotrophie de toute la musculature intrinsèque de la main droite avec une impossibilité à faire des mouvements fins et à réaliser une pince pouce-index harmonieuse.

Il y a donc une certaine raideur post-traumatique et post-chirurgicale de l’épaule droite que vient aggraver une atteinte neurogène dont la composante traumatique est difficile à apprécier. A cela s’ajoute une certaine surcharge psychogène avec des idées de ruine qui paraissent cependant partiellement congruentes avec la réalité de la situation.

On propose au patient de faire un séjour à la Clinique romande de réadaptation en vue d’une meilleure intégration de son MSD et d’un bilan global. »

Dans un rapport du 12 janvier 2011 à la CNA, le Dr B.________, spécialiste en médecine interne générale, médecin traitant de l'assuré, a fait état d’une légère amélioration au niveau de l’épaule, en précisant que des facteurs étrangers à l’accident entraient en ligne de compte dans le processus de guérison, savoir une maladie de Charcot-Marie-Tooth et un diabète de type II insulino-dépendant avec polyneuropathie des membres supérieurs et inférieurs.

Le 7 mars 2011, la Dresse J.________, spécialiste en psychiatrie et psychothérapie, directrice médicale à la [...], a fait savoir au médecin d'arrondissement de la CNA que son patient présentait tous les symptômes d’un épisode dépressif majeur, réactionnel à l’interruption brutale de son activité professionnelle à la suite de son accident de mars 2009 et au sentiment d’inutilité envahissant cet homme usuellement actif et brillant.

L’assuré a séjourné à la Clinique romande de réadaptation (ci-après : CRR) du 6 avril au 11 mai 2011. Dans leur rapport du 30 juin 2011, les Drs T.________ et M.________, médecin adjoint respectivement médecin assistante à la CRR, ont posé le diagnostic principal de thérapies physiques et fonctionnelles pour raideur de l’épaule droite. A l’examen de l’épaule, la cicatrice delto-pectorale était calme, avec douleurs à la palpation de la coracoïde. L’élévation était possible à 80° à droite en actif, et à 110° en passif. L’abduction était à 70° en passif, la rotation externe coude au corps à 20°. Le testing des tendons de la coiffe était ininterprétable en raison du manque de mobilité, de la faiblesse de la ceinture scapulaire et des douleurs. Une bonne consolidation de la lésion osseuse était constatée, sans défaut d’axe. Il n’y avait pas de nécrose de la tête humérale. Un modelé arthrosique se développait depuis deux ans. Il n’y avait pas d’indication à une reprise chirurgicale. La poursuite de la physiothérapie était conseillée pour limiter la fonte de la musculature de la ceinture scapulaire, et peut-être gagner quelques degrés de mobilité. Le consilium psychiatrique avait confirmé un épisode dépressif sévère, sans symptômes psychotiques. L’examen neuropsychologique avait mis en évidence un fléchissement exécutif léger, qui s’inscrivait dans un contexte de dépression sévère. L’IRM était normale pour l’âge, sans aucune séquelle post-traumatique. Les médecins ont encore relevé ce qui suit :

« Ce patient est connu pour une maladie de Charcot-Marie-Tooth évoluant de longue date, avec atteinte fonctionnelle des MS de façon plus marquée à droite et des MI. Dans les investigations effectuées après son accident, une lésion du plexus brachial droit a été mise en évidence. Le contrôle ENMG effectué durant le séjour ne montre pas de changement significatif de cette atteinte durant ces derniers mois. Dans l’état actuel, il est difficile de faire la part des choses entre son affection neurologique de base et les séquelles orthopédiques et neurologiques de son accident. Le patient est tout à fait conscient de l’absence probablement définitive d’amélioration significative au niveau du membre supérieur droit. L’évolution va dépendre de sa maladie chronique qui est évolutive. A sa demande, une consultation spécialisée en génétique a été organisée au D.________. M. A.Z.________ sera également suivi sur le plan neurologique à la CRR en consultation ambulatoire par le Dr [...]. »

Au terme de leur rapport, les Drs T.________ et M.________ ont retenu une incapacité de travail totale dans la dernière activité professionnelle, probablement définitive. S'agissant des limitations en rapport avec l’accident, il était retenu l’impossibilité d'effectuer toute activité nécessitant l’utilisation en force du membre supérieur droit, les activités au-dessus du plan des épaules ou avec utilisation du membre en porte à faux. Sur le plan fonctionnel, il fallait tenir compte de la maladie neurologique sous-jacente et de l’atteinte plexique surajoutée. En ce qui concernait l’accident, l’état semblait stabilisé à une année de l’arthrolyse, une physiothérapie d’entretien étant utile, même si l’on ne devait pas s’attendre à des progrès significatifs dans les mois suivant.

L’assuré a été adressé à la consultation spécialisée de l’unité nerf-muscle du D.________ les 3 et 25 août 2011 en raison d’une suspicion d’une maladie de motoneurone. Dans leur rapport du 30 août 2011, les Drs N.________, médecin associé, et E.________, médecin assistante, ont notamment relevé ce qui suit :

« M. A.Z.________ présente plusieurs pathologies. Dans un contexte de neuropathie héréditaire, il présente une maladie de Charcot-Marie-Tooth qui a été génétiquement confirmée chez la sœur. Il s’agit de la forme de type II, la forme axonale, avec une identification chez la sœur d’une mutation de la zone RAB7. Sur ça se surajoute un possible traumatisme du plexus brachial gauche (pas confirmé à l’IRM). En plus, il présente des signes corticospinaux avec tétra-hyperréflexie, y compris le réflexe massétérin et une spasticité. En plus, nous notons des signes de dénervation chronique à l’ENMG au niveau bulbaire y compris (langue et trapèze). Il s’agit d’une atteinte de premier et deuxième motoneurone dans tous les étages (soit cliniquement soit éléctrophysiologiquement).

Un bilan d’extension large qui a été effectué, a montré des adénopathies thoraciques. Pour compléter le bilan, le patient va être hospitalisé au Service de Neurologie.

En l’absence d’autre pathologie, après le bilan, une maladie de motoneurone sous forme d’une sclérose latérale amyotrophique est le diagnostic le plus probable à évoquer. Le patient était déjà au courant de ce diagnostic probable. »

L’assuré a séjourné dans le Service de neurologie du D.________ du 20 au 30 septembre 2011. Au terme d'un rapport du 27 octobre 2011, il a été conclu à une probable sclérose latérale amyotrophique, l’examen neuropsychologique étant normal, en dehors d’un ralentissement moteur léger à modéré.

Le 21 décembre 2011, le Dr X.________, du Département de neurologie de l'Hôpital de [...], a adressé un rapport au Dr L.________, relevant ce qui suit :

« J’ai vu dans le cadre du centre référent maladies rares Monsieur A.Z.________ qui présente un tableau bien curieux qui associerait un CMT et une SLA.

J’avoue que je n’ai jamais rencontré ce type d’association.

Il a certainement une atteinte périphérique distale liée à son CMT et un tableau central avec une spasticité des membres et un signe de Babinski bilatéral.

Je suis bien perplexe d’autant qu’il a un diabète et qu’il est sous statine qui parfois modifie l’EMG. Avant de définitivement tirer une conclusion, nous allons rediscuter en staff de l’ensemble de son dossier et de celui de sa sœur. »

Dans un courrier du 10 janvier 2012, faisant suite à l'examen de l'assuré du même jour, le Dr G.________ a sollicité des renseignements de la part du Dr N.________. Dans ce contexte, il a résumé la situation de l'intéressé, rappelant que du point de vue orthopédique, à la suite de l’accident du 21 mars 2009, l’évolution avait été relativement favorable, malgré une ankylose marquée de l’épaule ayant nécessité une arthrolyse et une mobilisation sous narcose le 5 juillet 2010, date à laquelle il avait été procédé à l'ablation du matériel d'ostéosynthèse et à la vérification que la coiffe des rotateurs était continue et la tête humérale non nécrosée. Compte tenu de la progression extrêmement rapide du déficit neurologique depuis l’accident, le Dr G.________ se demandait s’il ne s’agissait pas avec vraisemblance des suites de celui-ci. Expliquant que le Dr P.________, spécialiste en neurologie et médecin à la CRR, pouvait se rallier à son point de vue, le Dr G.________ mentionnait le conseil de ce dernier de solliciter l'avis du Dr N.________.

Le Dr N.________ s'est prononcé le 19 janvier 2012 en ce sens que le patient souffrait d’une probable sclérose latérale amyotrophique qui se surajoutait à une maladie héréditaire (maladie de Charcot-Marie-Tooth), ainsi que de séquelles d’un traumatisme du plexus droit survenu le 21 mars 2009, ce qui posait la question de la prise en charge du point de vue de l’assurance. Dans ces circonstances, le Dr N.________ suggérait une évaluation externe par une personne non impliquée dans la prise en charge de l’assuré.

Par décision du 15 février 2012, l’OAI a reconnu à l’assuré une rente entière d’invalidité à compter du 1er août 2010.

Le dossier complet de l’assuré a été soumis pour appréciation médicale au Dr W.________ de la division Médecine des assurances. Ce spécialiste a rendu son rapport le 20 juin 2012. Dans ce cadre, il a notamment été invité à répondre aux questions de savoir quelle proportion des troubles neurologiques de l’assuré relevait de l’assurance-accidents et si l’événement de 2009 avait décompensé un état antérieur de manière transitoire ou déterminante. Après avoir résumé les pièces jugées significatives du point de vue neurologique, ainsi que les documents d’imagerie, le Dr W.________ a fait part de son appréciation, rédigée en ces termes (traduit de l'allemand en français) :

« L'assuré avait été victime le 21.03.2009 d'une fracture comminutive proximale de l'humérus droit (fracture à plusieurs fragments du bras) lors d'un accident de la circulation, alors qu'il conduisait un scooter. Cette fracture avait été stabilisée par ostéosynthèse le 22.03.2009 à l'Hôpital H.________ à [...].

Les rapports à disposition contemporains de l'accident et émanant de l'Hôpital H.________ à [...], responsable de la prise en charge initiale ainsi que de la Clinique S.________ ne comprennent pas d'indications relatives à des déficits neurologiques dans les examens physiques réalisés. De ce fait, aucunes lésions neurologiques périphériques significatives ne sont documentées comme des suites de l'évènement accidentel. D'un point de vue neurologique global, les CT-scan de l'épaule droite contemporains de l'accident (réalisés le 22.03.2009) ne révèlent pas d'indices d'une atteinte importante du plexus brachial droit par la fracture de l'humérus ou par un hématome associé. L'appréciation neurologique des IRM de la région du rachis cervical et de la partie supérieure du thorax effectués le 27.04.2011 ne montrent aucune suite d'un impact de nature traumatique au niveau du plexus brachial droit.

Par la suite, il s'est avéré impossible d'obtenir une amélioration marquée de la mobilité et de la force au niveau de l'épaule droite, que ce soit dans le cadre d'un séjour de réadaptation ou par des séances de physiothérapie ambulatoires. L'ablation du matériel d'ostéosynthèse associée dans le même temps à une arthrolyse ("ablation de structures rigides") au niveau de l'épaule droite était réalisée le 05.07.2010 à l'Hôpital H.________ à [...] en anesthésie générale.

Dans ses antécédents, l'assuré souffrait d'une neuropathie périphérique héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT, synonyme : neuropathie sensitivomotrice héréditaire, HMSN). C'est la raison pour laquelle il présentait des déformations des pieds et des déficits sensitifs et moteurs dans la région distale des extrémités inférieures des deux côtés. Cette neuropathie héréditaire préexistante (« maladie héréditaire des voies nerveuses ») de type Charcot-Marie-Tooth (CMT) représente généralement une lésion progressive des nerfs périphériques affectant dans un premier temps la musculature des pieds et des jambes, suivie plus tard de déficits sensibles et moteurs dans la région des mains (Ekici A. B. et al, 2000 [1]). Chez l'assuré, le cours normal de cette maladie n'a vraisemblablement pas été influencé par l'accident du 21.03.2009. Il serait imaginable à titre d'hypothèse que des lésions nerveuses périphériques faisant suite à l'accident ou que des atrophies (amincissements) musculaires dues à l'immobilisation régénèrent plus lentement dans le contexte d'une maladie telle qu'une neuropathie CMT ; toutefois, une action traumatique ne peut modifier durablement ou de manière déterminante le cours d'une CMT (Grehl H. et al., 1997 [2]).

Selon les pièces du dossier Suva à disposition, l'assuré avait souffert d'un traumatisme de la tête en 2008 (date d'accident 06.03.2008, n° de sinistre [...]) ; à cet égard, l'on ne dispose d'aucun indice suggestif de suites neurologiques durables. La suspicion d'une crise épileptique en rapport avec ce traumatisme particulier n'avait pas été confirmée au cours de l'évolution.

Les documents médicaux dont on dispose mentionnent à plusieurs reprises la particularité suivante : un amincissement de la musculature au niveau du 1er espace interosseux (espace intermédiaire entre le rayon du pouce et celui de l'index) de la main droite pouvait être mis en évidence avant l'accident du 21.03.2009. Cette amyotrophie (ou amincissement de la musculature) tendait à s'accroître dans les mois et les années consécutives à l'accident de mars 2009 ; elle s'accompagnait d'une amyotrophie supplémentaire affectant les autres petits muscles de la main. Les résultats des examens réalisés nous apprennent qu'une faiblesse croissante de la musculature de la ceinture scapulaire droite était apparue également dans les mois et les années suivant l'accident de mars 2009, en dépit de séances de physiothérapie. Un consilium neurologique était réalisé le 06.10.2009 auprès du Prof. L.________ de la Clinique S.________, suivi par un examen neurologique clinique et neurophysiologique détaillé effectué le 04.11.2009 chez le Dr. V.________ à Lausanne. Se basant sur les résultats de l'électroneurographie (ENG), de l'électromyographie (EMG), sur les données de l'anamnèse et de l'examen physique, le Dr V.________, neurologue, concluait à une lésion possible du plexus brachial (réseau nerveux de l'épaule) droit. Ce diagnostic particulier d'une lésion du plexus brachial était retenu par le neurologue dans la liste des diagnostics. Au chapitre de la discussion des résultats d'examens et dans l'appréciation, il était expliqué dans le même temps qu'une lésion post-traumatique (c'est-à-dire due à l'accident) du plexus brachial droit était considérée comme possible tout au plus. Du point de vue de la présente appréciation neurologique, l'évaluation neurologique des résultats et des mesures recueillies par le Dr V.________ le 04.11.2009 ne permettait pas de distinguer des modifications vraisemblablement suggestives d'une lésion post-traumatique du plexus brachial.

En général, une telle lésion du plexus brachial est caractérisée par la présence de déficits tant moteurs que sensibles qui sont répartis de telle manière qu'ils indiquent une atteinte des fascicules nerveux dans la région de l'épaule (Claus D., 2006 [2]).

Deux facteurs parlent en défaveur d'une lésion vraisemblable du plexus brachial droit de l'assuré dans le contexte de l'accident du 21.03.2009 : d'une part, il s'agit de l'absence de déficits neurologiques graves contemporains de l'accident ; d'autre part, les résultats cliniques et neurophysiologiques cliniques recueillis au cours des bilans neurologiques du 06.10.2009 et du 04.11.2009 ne sont pas typiques d'une lésion du tronc supérieur du plexus brachial. Suite à ces examens neurologiques, le diagnostic d'une lésion du plexus brachial consécutive à l'accident a été repris dans d'autres rapports médicaux. Toutefois, ni l'examen neurologique réalisé durant le séjour de l'assuré à la Clinique romande de réadaptation (CRR) en avril 2011, ni les examens neurologiques et neurophysiologiques détaillés effectués au D.________ à Lausanne en août 2011 ne confirment de lésion du plexus brachial d'origine accidentelle documentée.

Une sclérose latérale amyotrophique (SLA) avait été diagnostiquée chez l'assuré durant son séjour au sein de la Clinique de neurologie du D.________ du 03. au 25.08.2011. Un examen de suivi effectué ultérieurement par la Clinique de neurologie du D.________ confirmait l'existence vraisemblable de cette maladie. La sclérose latérale amyotrophique (SLA) entraîne un amincissement progressif de la musculature au niveau des extrémités, débutant fréquemment dans la région des extrémités supérieures. Les amyotrophies peuvent prédominer d'un côté plutôt que de l'autre (Kiernan M.C. et al., 2011 [4]). La SLA représente une maladie des voies nerveuses périphériques et centrales d'origine indéterminée. Des impacts traumatiques sur le système nerveux ne constituent pas une cause connue d'une SLA. D'un point de vue neurologique, il n'est pas vraisemblable que la sclérose latérale amyotrophique ait été provoquée ou péjorée de manière transitoire ou déterminante chez l'assuré par l'accident de mars 2009. L'amincissement de la musculature de la main droite décrit chez l'assuré avant l'accident de mars 2009 doit déjà être considéré comme un symptôme précoce de cette maladie d'un neurone moteur, si l'on tient compte du diagnostic d'une SLA vraisemblable qui avait été posé en 2011. De ce fait, le ralentissement du renforcement musculaire normal dans la région de l'épaule et du bras après l'opération de l'humérus droit du 22.03.2009 s'explique vraisemblablement par la présence concomitante d'une maladie neurologique primaire (inconnue jusqu'ici). Tant l'accroissement des faiblesses musculaires dans la région de la main et de l'épaule droites - qui ne s'expliquent pas de manière plausible par des suites d'accident - que l'apparition d'amincissements musculaires (discrets) au niveau de la main gauche de l'assuré sont parfaitement compatibles avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA) qui n'a été diagnostiquée qu'en 2011.

L'on peut vraisemblablement supposer que l'assuré ne présentait plus d'atteintes neurologiques importantes faisant suite à l'accident au plus tard à l'époque du diagnostic d'une probable SLA ; rappelons que cette maladie avait été décelée chez l'assuré lors des investigations neurologiques effectuées au D.________ en août 2011. Les mesures d'éclaircissement réalisées en ambulatoire et durant l'hospitalisation de l'assuré à la Clinique de neurologie du D.________ en 2011 peuvent tout à fait être considérées comme des investigations de suites possibles d'accident. Ces examens ont permis de constater que des suites d'accident neurologiques n'étaient pas vraisemblables chez l'assuré.

Il n'est pas indispensable de prévoir des examens plus approfondis sur les plans neurologique et neuropsychologique pour éclaircir les suites d'accident. L'on ne pourrait s'attendre à ce qu'ils mettent en évidence des lésions neurologiques inconnues jusqu'ici.

Au chapitre de l'appréciation (naturellement abrégée) des suites neurologiques possibles de l'accident du 21.03.2009, l'on peut établir le fait suivant : à aucun moment, il n'a été possible d'apporter après l'accident de mars 2009 la preuve d'une lésion du plexus brachial droit d'origine vraisemblablement traumatique. Il n'est pas vraisemblable que la neuropathie périphérique héréditaire de type Charcot-Marie-Tooth (CMT/HMSN) devenue manifeste de nombreuses années avant l'accident de 2009 ait influencé de manière significative son évolution. Par conséquent, il n'est pas vraisemblable que l'accident de mars 2009 soit à l'origine d'une décompensation transitoire ou déterminante de la neuropathie périphérique préexistante (CMT/HMSN).

L'on peut établir qu'il n'y avait plus chez l'assuré de suites d'accident neurologiques significatives au plus tard à l'époque du diagnostic d'une sclérose latérale amyotrophique (SLA) en août 2011.

D'un point de vue neurologique, l'on ne peut mettre en évidence d'influence manifeste de l'accident du 21.03.2009 sur une péjoration possible des symptômes de la SLA ou sur le moment ou sur la cause du décès de l'assuré.

C'est au plus tard au moment du diagnostic d'une vraisemblable SLA chez l'assuré que l'on ne peut plus justifier par des suites d'accident neurologiques de nature organique de diminution de l'aptitude au travail de l'assuré, qu'il s'agisse du temps de travail ou du rendement attendu de sa part, dans l'exerce de son métier habituel ou d'un travail assigné. L'assuré n'a pas droit à une indemnité pour atteinte à l'intégrité en raison de suites neurologiques consécutives à l'accident de mars 2009. »

Le Dr G.________ a procédé à une nouvelle appréciation médicale de la situation de l’assuré le 20 juillet 2012. Il a résumé que le Dr W.________ avait conclu que l’accident du 21 mars 2009 n’avait entraîné aucune lésion neurologique que l’on puisse directement lui rapporter, qu’il n’était pour rien dans l’apparition d’une sclérose latérale amyotrophique, et qu’il n’était pas vraisemblable qu’il ait précipité le cours de la neuropathie de Charcot-Marie-Tooth dont l’assuré souffrait depuis de nombreuses années, bien avant l’accident. Sur le plan orthopédique, en présence d’une importante raideur post-traumatique et post-chirurgicale de l’épaule droite, s’accompagnant d’une omarthrose, la mobilité en élévation et en abduction ne dépassait pas 70° à 80°. Se référant à la table 5 du barème d’indemnisation des atteintes à l’intégrité selon la LAA, détail n° 2870/5.f-2000, un taux de 20% devait être retenu, la situation correspondant d’un point de vue fonctionnel à une omarthrose grave, mais étant plus favorable toutefois qu’une arthrodèse de l’épaule pour laquelle la table prévoyait 25%. A cela s’ajoutaient des dorso-lombalgies apparues en 2011 qui avaient été mises sur le compte d’une ostéoporose avérée, s’accompagnant de fractures-tassements des plateaux supérieurs de D7, D8 et D9, plus importantes en D7, accentuant la cyphose dorsale, chez un patient faisant des chutes à répétition, de sorte qu’une étiologie au moins partiellement traumatique devait être retenue pour ces fractures. En se référant à la table 7 du barème, détail n° 2870/7.f-2004, un taux de 10% devait être retenu. L’ostéoporose en tant que comorbidité maladive avérée, indépendante des accidents assurés, justifiait une réduction de 50%, soit une atteinte de 5%. L’indemnité pour atteinte à l'intégrité totale s’élevait dès lors à 25%. Quant aux séquelles orthopédiques des accidents assurés, elles ne justifiaient pas d’incapacité de travail dans une activité administrative.

Par préavis du 25 juillet 2012, la CNA a fait savoir à l’assuré que les troubles qui subsistaient n’étaient plus dus à l’accident de mars 2009, mais étaient exclusivement de nature maladive. Elle mettait dès lors un terme à ses prestations au 31 août 2012 pour ce qui concernait les troubles neurologiques, réfutant tout droit à d’autres prestations d’assurance et mettant fin au versement des prestations perçues jusqu’alors (indemnités journalières et frais de traitement). Concernant les troubles orthopédiques de l’épaule droite, une indemnité pour atteinte à l'intégrité de 25% était reconnue. Les seules séquelles de l’accident ne justifiaient en outre pas d’incapacité de travail dans l’activité professionnelle habituelle de l’assuré.

Dans son rapport du 17 août 2010, le Dr B.________ a relevé que son patient était totalement indépendant et autonome pour tous les gestes de la vie avant l’accident ; or depuis celui-ci, il était devenu dépendant pour tous les gestes de la vie courante. De l'avis du Dr B.________, il était « chronologiquement évident » qu’à partir de l’accident de mars 2009, l’état de santé de l’assuré s’était considérablement aggravé, conduisant à une impotence fonctionnelle et à une dépendance quasi complète. La perte de force avait été progressive et beaucoup plus rapide depuis avril 2011. Pour le médecin traitant, la maladie SLA (« sclérose latérale amyotrophique ») ne pouvait être expliquée par la seule maladie génétique préexistante à l’accident (savoir celle de Charcot-Marie-Tooth). Il estimait que l’atteinte actuelle n’aurait pas été possible si le reste des pathologies était demeuré le même.

L’assuré, alors représenté par Me Alexandre Guyaz, a fait part de ses observations à la CNA le 4 octobre 2012. Il a pour l’essentiel contesté l’appréciation du Dr W.________, déplorant que la CNA fonde sa décision sur cette seule appréciation, laquelle n'était pas partagée par les autres médecins s'étant exprimés dans le cadre de ce dossier sur l'origine des troubles, particulièrement le Dr G.________ dont le point de vue était partagé par le Dr P.________, estimant qu’une expertise indépendante devait être mise sur pied. L'assuré a encore contesté que les lésions orthopédiques n’impliquaient aucune incapacité dans sa profession habituelle, exposant qu’en sa qualité de cadre supérieur, il était amené à voyager très souvent, plusieurs fois par mois, dans le monde entier, ce que les lésions admises par le Dr G.________ ne permettaient plus de faire à rendement complet.

Dans un rapport du 4 octobre 2012 à l’avocat de l’assuré, le Dr L.________ a apporté les réponses suivantes aux questions qui lui étaient posées :

« A ce stade, je puis répondre comme suit à vos 6 questions :

1. Au vu de la situation concrète de M. A.Z.________ et de ses affections préexistantes, peut-on admettre avec un degré de vraisemblance supérieur à 50% que mon client aurait développé une sclérose latérale amyotrophique (SLA) de même type et de même gravité s'il n'avait pas été victime de l'accident du 21 mars 2009 ?

Oui. Dans l'état actuel des connaissances, et bien qu'il existe la persistance d'une certaine controverse par rapport à un rôle étiologique possible de traumatismes dans une maladie neurodégénérative comme la sclérose latérale amyotrophique, on admet avec consensus que c'est parfois dans la révélation de la symptomatologie déficitaire que les traumatismes peuvent avoir un rôle.

2. S'agissant de la maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) dont souffre M. A.Z.________ depuis plusieurs années, peut-on admettre avec un degré de vraisemblance supérieur à 50% qu'elle aurait pu déboucher par elle-même, même si l'accident du 21 mars 2009 ne s'était pas produit, sur une incapacité de travail et une impotence de la rapidité et de l'ampleur de celles que mon client connaît aujourd'hui ?

La maladie de Charcot-Marie-Tooth n'est pas influencée en elle-même par les traumatismes physiques, mais par contre, il est clair que les séquelles de traumatisme, s'il se surajoute à ceux de ce type de maladie, peuvent considérablement aggraver l'état clinique ainsi que le pronostic neurologique.

Dans le cadre de Monsieur A.Z.________, tant pour la SLA que pour la maladie de Charcot-Marie-Tooth, les séquelles de l'accident de 2009 (voir ci-dessous) se surajoutent en effet aux déficits liés aux maladies neurologiques elles-mêmes pour aggraver le tableau global.

3. Est-il vrai que, dans certains cas du moins, la SLA peut être asymptomatique pendant une durée de près de deux ans ?

Cette maladie inclut un certain nombre de variantes dont certaines ont un tableau initialement plus léger et lentement progressif que les variantes classiques. On peut ainsi avoir la présence durant plusieurs mois de fasciculations ou d'un certain degré de spasticité qui ne peut être que peu ou pas remarqué par le patient, avant le développement d'une atteinte plus sévèrement invalidante.

4. Indépendamment de la maladie de la CMT et de la SLA, le dossier semble indiquer que mon client a été victime d'un traumatisme important au niveau de le coiffe des rotateurs et du nerf axillaire. Dans le cas de M. A.Z.________, quels types de limitations et de séquelles cette atteinte a-t-elle selon toute vraisemblance (supérieure à 50%) causés de façon durable ?

Le patient a en effet subi une rupture partielle de la coiffe des rotateurs lors de l'accident de 2009, comme l'ont confirmée tant ma propre évaluation que celle de mon collègue neurologue le Dr V.________, et il s'agit d'une atteinte qui n'est pas connue pour guérir spontanément. En revanche, l'atteinte du nerf axillaire, également confirmée initialement n'était que partielle, puisque touchant essentiellement le rameau sensitif, et est donc susceptible d'une récupération complète spontanée, ce qui parait avoir été le cas chez Monsieur A.Z.________. Malheureusement, l'expertise neurologique de la Suva ne mentionne pas spécifiquement le problème de la coiffe des rotateurs, qui limite ses conclusions à l'atteinte du système nerveux lui-même. Une rupture partielle de la coiffe des rotateurs est à même d'entrainer de façon durable une limitation fonctionnelle de l'abduction du bras, ainsi que de la rotation externe de celui-ci, avec des conséquences fonctionnelles de tous les jours, liées à ses mouvements. Ses conséquences étaient particulièrement mauvaises chez Monsieur A.Z.________, du fait de l'existence des deux maladies neurologiques susceptibles de surajouter leur déficit à ceux liés à cette rupture de coiffe des rotateurs.

5. Le Dr W.________ considère que mon client n'a pas été victime de lésion neurologique au moment de l'accident, notamment au niveau du plexus brachial. Est-il possible, ou même probable, qu'une telle lésion ait été causée lors d'une intervention médicale postérieure à l'accident ?

Une atteinte du plexus brachial est restée hypothétique dans le cadre de Monsieur A.Z.________ et n'a pu être confirmée précocement ou plus tardivement. Cependant, relevons qu'il est particulièrement difficile, voir[e] impossible de prouver une atteinte spécifique de ce type chez un patient présentant par ailleurs d'autres atteintes susceptibles de masquer le tableau, en l'occurrence la sclérose latérale amyotrophique, la maladie de Charcot-Marie-Tooth, et la rupture de la coiffe.

6. Partagez-vous l'opinion du Dr G.________ selon laquelle l'atteinte à l'intégrité qu'il a lui-même admise ne justifie aucune incapacité de travail dans une activité de cadre supérieur devant voyager très fréquemment pour des raisons professionnelles ?

Le Dr G.________ n'aborde qu'une incapacité de travail d'origine orthopédique, et sur ce plan, son évaluation parait acceptable. Cependant, je n'ai pas trouvé de mention dans son rapport du problème de rupture de la coiffe des rotateurs dans la discussion d'une invalidité ou d'une incapacité de travail. La limitation de l'abduction et de la rotation externe ne sont pas nécessairement fondamentaux chez un patient dont le travail consiste à écrire ou manipuler quelques dossiers en position assise, mais en revanche, il limite considérablement son autonomie lors de déplacements et voyages professionnels, en limitant par exemple le port d'une mallette ou d'une valise, ou de pouvoir placer celle-ci sur les supports de bagages des transports publics, ou encore d'utiliser correctement les manettes et instruments situés du côté de l'atteinte dans la conduite d'un véhicule. »

Par décision du 18 octobre 2012, la CNA a confirmé son préavis du 25 juillet précédant.

L’assuré a formé opposition à la décision précitée, par acte de son conseil du 19 novembre 2012. Il y a renouvelé sa requête d’expertise, se référant à l’avis du 4 octobre 2012 du Dr L.________. Il a notamment fait valoir que le statu quo sine en lien avec les conséquences neurologiques de l’accident du 21 mars 2009 n’était certainement pas atteint à ce jour. Il a contesté l'indemnité pour atteinte à l'intégrité et indiqué qu’il prendrait des conclusions plus précises en allocation pour impotence « lorsqu’une instruction digne de ce nom » aurait été conduite. Il a en outre allégué une réduction de son autonomie en lien avec ses troubles à l’épaule droite, estimant que les seules lésions accidentelles impliquaient une certaine incapacité de travail, question qui n’avait toutefois pas été instruite par la CNA.

La CNA a maintenu sa position, rejetant les arguments de l'assuré dans le cadre de sa décision sur opposition du 16 janvier 2013.

B. Par acte de son mandataire du 15 février 2013, A.Z.________ a recouru auprès de la Cour des assurances sociales du Tribunal cantonal contre la décision sur opposition de la CNA du 16 janvier 2013, en concluant à son annulation, au renvoi de la cause à l'intimée pour complément d'instruction et allocation des prestations légales sur la base des considérants. En substance, il fait valoir que les troubles neurologiques qu’il présente ont été aggravés, voire en partie causés, par l’accident du 21 mars 2009. Il estime ainsi que même si cet accident n’a pas causé de lésion de la coiffe des rotateurs, les lésions qu’il a présentées étaient propres à aggraver les conséquences de ses deux maladies neurologiques. Quant à la lésion au plexus brachial droit, elle est selon lui établie, estimant que même s’il ne peut être établi avec certitude qu’il a subi une telle lésion, les chances que tel ait été le cas sont supérieures à l’hypothèse contraire, contestant ici l’appréciation du Dr W.________. Le recourant fait du reste valoir que ce dernier est salarié de la CNA et que dans la mesure où son appréciation est remise en cause, notamment par le Dr L.________, il y a lieu de mettre en place une expertise. Le recourant fait également grief au Dr W.________ d’avoir fondé son opinion sur des articles de littérature dont il est lui-même l’auteur, respectivement ne cite aucune recherche scientifique pour justifier certaines de ses affirmations. Il relève encore que le Dr W.________ n’est pas spécialiste FMH en neurologie, cette spécialité ayant été acquise en Allemagne. Le recourant estime en outre qu’une expertise est justifiée dans la mesure où le Dr G.________ ne partage pas l’avis du Dr W.________. Il déplore également que ce dernier médecin n’apporte pas d’explication quant au développement très rapide de ses maladies neurologiques. Il estime encore que l’instruction médicale de la CNA est incomplète et insuffisante, dans la mesure où l’intimée n’a pas soumis au Dr W.________ les rapports du Dr X.________ et celui du Dr L.________ du 4 octobre 2012, estimant derechef que cela justifie la mise en œuvre d’une expertise. Il considère en outre avoir droit à une allocation pour impotence, dans la mesure où une aggravation des maladies neurologiques par les conséquences de l’accident est admise. Il relève enfin que même s’il devait s’avérer que les troubles neurologiques dont il souffre ne sont plus une conséquence de son accident, on ne saurait nier toute incapacité de travail en relation avec le sinistre en question, en voulant notamment pour preuve le fait que le Dr G.________ a retenu une indemnité pour atteinte à l'intégrité de 25%, ce médecin ne motivant toutefois pas pour quelle raison il est d’avis que ses séquelles orthopédiques ne justifient pas d’incapacité de travail dans une activité administrative. A titre de mesures d’instruction, le recourant confirme sa requête de mise en œuvre d’une expertise neurologique indépendante. Avec son recours, il produit notamment un projet de l'OAI d’octroi d’une allocation pour impotent de degré grave dès le 1er août 2011.

Dans sa réponse du 23 mai 2013, la CNA, représentée par Me Didier Elsig, a conclu au rejet du recours.

Le recourant a maintenu sa position dans sa réplique du 18 juin 2013. Il précise que la CNA a erré en limitant l’indemnité pour atteinte à l'intégrité aux lésions strictement orthopédiques, le taux de cette atteinte devant être précisé par l’expert indépendant. Il allègue par ailleurs que le Dr G.________ a acquis la conviction que l’accident en cause a à tout le moins aggravé les symptômes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth et de la sclérose latérale amyotrophique. Il ajoute qu’il existe une directive interne à la CNA, « à tout le moins non écrite », empêchant les gestionnaires de mettre sur pied une expertise médicale externe lorsque le service de médecine des assurances de Lucerne a pris position dans un dossier, estimant que dans son appréciation du 20 juillet 2012, le Dr G.________ ne pouvait faire autrement que de respecter la cadre délimité par le Dr W.________. Il requiert enfin l’audition en qualité de témoin du Dr G.________ sur ces aspects et, subsidiairement, la mise sur pied d’une audience en présence d’un représentant de la CNA

C. Le recourant est décédé le 19 juin 2013.

La cause a été suspendue le 9 juillet 2013 jusqu’à droit connu sur le sort de la succession.

Selon le certificat d’héritiers du 31 octobre 2013 de la justice de paix du district de [...], A.Z.________ a laissé comme seuls héritiers légaux son épouse, B.Z.________, son fils, C.Z.________ né en 1988, et sa fille, D.Z.________ née en 1995.

Sur requête du juge instructeur, Me Guyaz a été invité le 14 janvier 2015 à indiquer les suites données à la succession du recourant.

Les 9 et 10 mars 2015, Me Guyaz a adressé à la Cour de céans des procurations signées des héritiers, sollicitant la reprise de la cause.

D. Dans sa duplique du 19 juin 2015, la CNA a maintenu sa proposition de rejet du recours.

E n d r o i t :

1. a) Les dispositions de la loi fédérale du 6 octobre 2000 sur la partie générale du droit des assurances sociales (LPGA ; RS 830.1) s’appliquent à l’assurance-accidents, sous réserve de dérogations expresses (cf. art. 1 al. 1 LAA [loi fédérale du 20 mars 1981 sur l’assurance-accidents ; RS 832.20]). Les décisions sur opposition et celles contre lesquelles la voie de l’opposition n’est pas ouverte sont sujettes à recours auprès du tribunal des assurances compétent, savoir celui du canton de domicile de l’assuré (cf. art. 56 al. 1 et 58 al. 1 LPGA). Le recours doit être déposé dans les trente jours suivant la notification de la décision sujette à recours (cf. art. 60 al. 1 LPGA).

Dans le canton de Vaud, la procédure de recours est régie par la loi cantonale vaudoise du 28 octobre 2008 sur la procédure administrative (LPA-VD ; RSV 173.36), qui s'applique aux recours et contestations par voie d'action dans le domaine des assurances sociales (art. 2 al. 1 let. c LPA-VD) et prévoit à cet égard la compétence de la Cour des assurances sociales du Tribunal cantonal (art. 93 let. a LPA-VD).

b) En l’espèce, le recours, interjeté en temps utile auprès du tribunal compétent, respecte les autres conditions de forme prévues par la loi (cf. art. 61 let. b LPGA notamment), de sorte qu’il est recevable.

2. a) En tant qu'autorité de recours contre des décisions prises par des assureurs sociaux, le juge des assurances sociales ne peut, en principe, entrer en matière - et le recourant présenter ses griefs - que sur les points tranchés par cette décision ; de surcroît, dans le cadre de l'objet du litige, le juge ne vérifie pas la validité de la décision attaquée dans son ensemble, mais se borne à examiner les aspects de cette décision que le recourant a critiqués, exception faite lorsque les points non critiqués ont des liens étroits avec la question litigieuse (ATF 131 V 164, 125 V 413 consid. 2c, 110 V 48 consid. 4a ; RCC 1985 p. 53).

b) En l’espèce, le litige porte sur le point de savoir si l’intimée était en droit de mettre un terme à toutes prestations d’assurance au 31 août 2012 et arrêter l’indemnité pour atteinte à l'intégrité à 31'500 fr., compte tenu d’un taux de 25%. Singulièrement, il s'agit de déterminer si l’événement assuré a eu une influence sur la maladie de Charcot-Marie-Tooth (ci-après : CMT) et la sclérose latérale amyotrophique (ci-après : SLA), si une pleine capacité de travail pouvait être reconnue à l'assuré dans son activité professionnelle habituelle, et si le droit à une allocation pour impotent pouvait lui être reconnu.

Dans la mesure où le recourant est décédé le 19 juin 2013, seul est litigieux le droit aux prestations pour la période courant du 1er septembre 2012 au jour du décès (cf. notamment art. 16 al. 2 et 19 al. 2 LAA).

3. Aux termes de l'art. 6 al. 1 LAA, si la loi n'en dispose pas autrement, les prestations d'assurance sont allouées en cas d'accident professionnel, d'accident non professionnel et de maladie professionnelle. Selon l'art. 4 LPGA, est réputé accident toute atteinte dommageable, soudaine et involontaire, portée au corps humain par une cause extérieure extraordinaire qui compromet la santé physique, mentale ou psychique ou qui entraîne la mort. Les prestations de l’assurance-accidents obligatoire comprennent notamment les prestations en espèce sous forme d’indemnités journalières (art. 16 LAA), de rentes d’invalidité (art. 18 LAA) et de survivants (art. 28 LAA), les prestations versées à titre d'indemnité pour atteinte à l'intégrité (art. 24 LAA) et pour impotence (art. 26 LAA).

4. Il convient en premier lieu d’examiner le droit du recourant à des indemnités journalières, voire à une rente d’invalidité de la LAA, en raison des suites de l'événement du 21 mars 2009.

a) A teneur de l’art. 16 LAA, l'assuré totalement ou partiellement incapable de travailler (art. 6 LPGA) à la suite d'un accident a droit à une indemnité journalière (al. 1). Le droit à l'indemnité journalière naît le troisième jour qui suit celui de l'accident ; il s'éteint dès que l'assuré a recouvré sa pleine capacité de travail, dès qu'une rente est versée ou dès que l'assuré décède (al. 2). L'incapacité de travail se définit comme toute perte, totale ou partielle, de l’aptitude de l’assuré à accomplir dans sa profession ou son domaine d’activité le travail qui peut raisonnablement être exigé de lui, si cette perte résulte d’une atteinte à sa santé physique, mentale ou psychique ; en cas d’incapacité de travail de longue durée, l’activité qui peut être exigée de l'assuré peut aussi relever d’une autre profession ou d’un autre domaine d’activité (art. 6 LPGA).

Si l’assuré est invalide à 10% au moins par suite d’un accident, il a droit à une rente d’invalidité (art. 18 al. 1 LAA). A teneur de l’art. 19 al. 1 LAA, le droit à la rente prend naissance dès qu'il n'y a plus lieu d'attendre de la continuation du traitement médical une sensible amélioration de l'état de l'assuré et que les éventuelles mesures de réadaptation de l'assurance-invalidité ont été menées à terme. Le droit au traitement médical et aux indemnités journalières cesse dès la naissance du droit à la rente. Le droit à la rente s'éteint lorsque celle-ci est remplacée en totalité par une indemnité en capital, lorsqu'elle est rachetée ou lorsque l'assuré décède (al. 2).

La notion d’invalidité est, en principe, identique en matière d’assurance-accidents et d’assurance-invalidité, où elle représente la diminution permanente ou de longue durée, résultant d’une atteinte à la santé, des possibilités de gain sur le marché du travail équilibré qui entre en ligne de compte pour l’assuré (cf. art. 7 et 8 LPGA) ; l’uniformité de la notion d’invalidité n’a cependant pas pour conséquence de libérer chacune de ces assurances de l’obligation de procéder dans chaque cas et de manière indépendante à l’évaluation de l'invalidité (ATF 131 V 362 consid. 2.2.1, 126 V 288 consid. 2a et 2d, 119 V 471 consid. 4a ; VSI 2004 p. 185 consid. 3 ; TFA I 766/04 du 7 juin 2005 consid. 4). D’un autre côté, une évaluation entérinée par une décision entrée en force d’un assureur ne peut pas rester simplement ignorée par un autre assureur, qui ne peut s’en écarter que s’il existe des motifs suffisants ; peuvent constituer de tels motifs le fait qu’une évaluation repose sur une erreur de droit ou sur une appréciation insoutenable, qu’elle résulte d’une simple transaction conclue avec l’assuré ou de mesures d’instruction extrêmement limitées ou superficielles, ou encore qu’elle n’est pas du tout convaincante ou entachée d’inobjectivité (ATF 126 V 288 consid. 2d ; TFA I 766/04 du 7 juin 2005 consid. 4). Il faut en outre tenir compte du fait que l’assureur-accidents ne répond que des conséquences des atteintes à la santé qui sont en relation de causalité naturelle et adéquate avec l’accident assuré ; c’est pourquoi l’évaluation de l’invalidité par les organes de l’assurance-accidents n’a pas de force contraignante absolue pour l’assurance-invalidité, et vice-versa (ATF 133 V 549 consid. 6.2 et 6.4, 131 V 362 consid. 2.2.1 et 2.2.2). En outre, le taux (ou degré) d’invalidité est une notion juridique fondée sur des éléments d’ordre essentiellement économique, à savoir les gains hypothétiques prévus à l’art. 16 LPGA, auquel renvoie implicitement l’art. 18 al. 2 LAA. Cette première disposition consacre la méthode générale de la comparaison des revenus. Elle prévoit que, pour évaluer le taux d’invalidité, le revenu que l’assuré aurait pu obtenir s’il n’était pas invalide est comparé avec celui qu’il pourrait obtenir en exerçant l’activité qui peut raisonnablement être exigée de lui après les traitements et les mesures de réadaptation, sur un marché du travail équilibré. Les revenus chiffrés sont comparés selon les circonstances qui prévalent au moment de la naissance éventuelle du droit à la rente (art. 19 al. 1 LAA) ; le taux d’invalidité, issu de cette comparaison, est exprimé en pour-cent (Pratique VSI 2000, p. 82, consid. 1b).

En vertu de l’art. 36 LAA, les prestations pour soins, les remboursements de frais ainsi que les indemnités journalières et les allocations pour impotent ne sont pas réduits lorsque l'atteinte à la santé n'est que partiellement imputable à l'accident (al. 1). Les rentes d'invalidité, les indemnités pour atteinte à l'intégrité ainsi que les rentes de survivants sont réduites de manière équitable lorsque l'atteinte à la santé ou le décès ne sont que partiellement imputables à l'accident ; toutefois, en réduisant les rentes, on ne tiendra pas compte des états antérieurs qui ne portaient pas atteinte à la capacité de gain (al. 2).

b) Selon le principe de la libre appréciation des preuves, pleinement valable en procédure judiciaire de recours dans le domaine des assurances sociales (art. 61 let. c LPGA), le juge n’est pas lié par des règles formelles pour constater les faits au regard des preuves administrées, mais doit examiner de manière objective tous les moyens de preuve quelle qu’en soit la provenance, puis décider s’ils permettent de porter un jugement valable sur le droit litigieux. S'il existe des avis contradictoires, il ne peut trancher l'affaire sans indiquer les raisons pour lesquelles il se fonde sur une opinion médicale plutôt qu'une autre. L'élément déterminant pour la valeur probante d'un rapport médical n'est ni son origine, ni sa désignation comme rapport ou comme expertise, mais son contenu. A cet égard, il importe que les points litigieux importants aient fait l’objet d’une étude circonstanciée, que le rapport se fonde sur des examens complets, qu’il prenne en considération les plaintes exprimées par la personne examinée, qu’il ait été établi en pleine connaissance du dossier (anamnèse), que la description du contexte médical et l’appréciation de la situation médicale soient claires et enfin que les conclusions soient dûment motivées (ATF 134 V 231 consid. 5.1, 125 V 351 consid. 3 et les références ; TF 8C_510/2009 du 3 mai 2010 consid. 3.2.2).

Sans remettre en cause le principe de la libre appréciation des preuves, la jurisprudence a posé quelques principes relatifs à la manière d’apprécier certains types d’expertises ou de rapports médicaux. Le Tribunal fédéral a notamment précisé que la valeur probante d’un rapport d’examen établi par un Service médical régional de l’assurance-invalidité ou par un médecin d’arrondissement de la CNA était en principe comparable à celle d’une expertise réalisée par un spécialiste externe à l’assurance-invalidité, étant toutefois précisé qu’en cas de divergence avec les autres avis médicaux probants figurant au dossier, une expertise externe devait être mise en œuvre conformément à l’art. 44 LPGA (ATF 137 V 210 consid. 1.2.1 in fine, avec les références, ainsi que l’ATF 135 V 465 consid. 4.4). Enfin, il convient de prendre en considération, pour apprécier la valeur probante d’un rapport établi par un médecin traitant de l’assuré, la relation thérapeutique et le rapport de confiance qui le lient à ce dernier et qui le placent dans une situation délicate pour constater les faits dans un contexte assécurologique ; les constatations d’un expert revêtent donc en principe plus de poids (ATF 125 V 351 consid. 3b/cc et les références).

5. Par la décision litigieuse, l’intimée a mis un terme à ses prestations au 31 août 2012, refusant au recourant le droit à une allocation pour impotent et l’octroi d’une rente d’invalidité de l’assurance-accidents, au motif qu’il disposait d’une pleine capacité de travail dans son activité habituelle.

De son côté, le recourant soutient que ses troubles neurologiques ont été aggravés, voire causés, par l’événement accidentel du 21 mars 2009, et que c’est à tort que la CNA a mis un terme à ses prestations, estimant au demeurant ne pas disposer d’une capacité de travail entière dans son activité habituelle, ne serait-ce qu’en raison des séquelles orthopédiques de l’accident. A ses yeux, la CNA ne pouvait se fonder sur l’appréciation du Dr W.________, celle-ci étant contredite par plusieurs avis médicaux, estimant l’instruction médicale de l’intimée incomplète et insuffisante.

a) L’assuré a été victime, le 21 mars 2009, d’une fracture multi-fragmentaire de l’humérus proximal de l’épaule droite, opérée le lendemain par réduction ouverte et ostéosynthèse par plaque.

Du point de vue orthopédique, l’évolution a été lentement favorable ; la fracture a été radiologiquement consolidée, sans signe d’ostéonécrose, avec toutefois une persistance de la diminution de la mobilité de l’épaule droite assez importante (cf. rapports du Dr K.________ des 14 juillet et 4 août 2009). Le Dr G.________ a lui aussi constaté lors de son examen du 2 octobre 2009 une forte limitation de l’épaule droite. Dans ces circonstances, le Dr Q.________, pour qui le problème était essentiellement, voire exclusivement, mécanique, et qui avait constaté que le bénéfice de l’ostéosynthèse était compromis par une ankylose secondaire de l’épaule (fréquente dans ce type de traumatisme à forte énergie), a suggéré l’ablation du matériel d’ostéosynthèse et dans le même temps une arthrolyse de l’articulation (cf. rapport du 12 janvier 2010). L’assuré s'est soumis à l'ablation du matériel d'ostéosynthèse et à l’arthrolyse le 5 juillet 2010, avant de séjourner jusqu’au 5 août 2010 à la Clinique S.________, séjour au terme duquel il a été décrit comme autonome pour les activités de la vie quotidienne. A l’examen clinique du 24 août 2010, le Dr K.________ a constaté que la cicatrice était calme. Ce médecin a en outre fait état, le 11 octobre 2010, d'une évolution lentement favorable, avec un léger gain de mobilité. Le 6 décembre 2010, le Dr G.________ a cependant noté une importante amyotrophie de l’épaule droite ; pour lui, une certaine raideur post-traumatique et post-chirurgicale de l’épaule droite était aggravée par une atteinte neurogène, dont la composante traumatique était difficile à apprécier. Le 12 janvier 2011, le Dr B.________ a fait état d’une légère amélioration au niveau de l’épaule. A l’issue du séjour de l’assuré à la CRR, du 6 avril au 11 mai 2011, les Drs T.________ et M.________ ont eux aussi fait état d’une cicatrice delto-pectorale calme, avec bonne consolidation osseuse, sans défaut d’axe, ni nécrose de la tête humérale. L’IRM effectuée était normale pour l’âge, sans aucune séquelle post-traumatique. Les limitations en rapport avec l’accident consistaient en l’impossibilité de faire toutes les activités nécessitant l’utilisation du membre supérieur droit, les activités au-dessus du plan des épaules ou avec l’utilisation du membre en porte à faux. Pour les Drs T.________ et M.________, s'agissant de l’accident, l’état semblait stabilisé à une année de l’arthrolyse (soit en juillet 2011), de la physiothérapie d’entretien étant utile, même si l’on ne devait pas s’attendre à des progrès significatifs dans les mois suivants. A l'instar du Dr G.________ avant eux, les Drs T.________ et M.________ ont toutefois observé qu’il était difficile dans l’état actuel de faire la part des choses entre l’affection neurologique de base du recourant et les séquelles orthopédiques et neurologiques de son accident.

Il y a en effet lieu de rappeler, à ce stade, que le recourant souffre d’une polyneuropathie héréditaire, qui s’est développée dès l’âge de 16-18 ans, avec des difficultés progressives à marcher (cf. rapport Dr L.________ du 6 octobre 2009). Le Dr L.________ a du reste confirmé le 7 octobre 2009 que le tableau neuropathique était compatible avec une maladie de type CMT. Dès le début de la prise en charge de l’assuré, le Dr K.________ a fait état, au titre de circonstances sans rapport avec l’accident jouant un rôle sur l’évolution du cas, d’une neuropathie de CMT (cf. rapports des 28 avril, 4 août 2009 et 11 octobre 2010). Le Dr G.________ s’est rapidement interrogé sur le point de savoir si la neuropathie avait pu être aggravée par le traumatisme du 21 mars 2009, ou s’il y avait une atteinte neurogène traumatique surajoutée (cf. rapport du 2 octobre 2009, interrogation que le Dr G.________ a répétée le 6 décembre 2010). Le 10 janvier 2012, compte tenu de la progression extrêmement rapide du déficit neurologique depuis l’accident, le Dr G.________ s’est demandé s’il ne s’agissait pas des suites de celui-ci, en précisant que le Dr P.________ pouvait se rallier à son point de vue. Or interpellé à ce sujet, le Dr N.________ n’a pas répondu par l’affirmative à cette question, mais a suggéré une évaluation externe, précisant par ailleurs que le patient souffrait d’une probable sclérose latérale amyotrophique qui se surajoutait à la CMT, et de séquelles d’un traumatisme du plexus droit survenu le 21 mars 2009 (cf. rapport du 19 janvier 2012).

Quoi qu’il en soit, au plan orthopédique, il n’est pas contesté que l’assuré a présenté une importante raideur post-traumatique et post-chirurgicale de l’épaule droite, s’accompagnant d’une omarthrose (cf. rapport Dr G.________ du 20 juillet 2012). Cette atteint a ainsi motivé l’octroi d’une indemnité pour atteinte à l'intégrité, dont il sera question ci-après (cf. consid. 6 infra).

En lien avec la lésion du plexus brachial droit alléguée, que le recourant n’aurait pas subie selon le Dr W.________, lequel serait le seul médecin à nier cette lésion selon le recourant, le Dr L.________ a relevé le 7 octobre 2009 que le traumatisme neurogène, associé à l’atteinte osseuse-articulaire de l’épaule droite, évoquait une atteinte du nerf supra-scapulaire, la parésie relative des mouvements de pronation-supination pouvant également suggérer une participation tronculaire au niveau du plexus brachial légalement plus étendu. Il ne s’agit là toutefois que d’une hypothèse, le Dr L.________ invitant son collègue V.________ à effectuer un EMG. Après avoir réalisé l’examen en question, le Dr V.________ a estimé que les anomalies constatées témoignaient d’un possible status après lésion du plexus brachial supérieur droit : le Dr V.________, comme le Dr L.________ avant lui, n’a donc pas confirmé la lésion. A la suite de la consultation spécialisée de l’unité nerf-muscle du D.________ en août 2011, les Drs N.________ et E.________ n’ont pas pu plus établir l’existence d’une lésion du plexus brachial, ces médecins n’ayant fait état que d’un « possible » traumatisme à ce niveau, toutefois non confirmé à l’IRM (cf. rapport du 30 août 2011). Quant au Dr X.________, il s’est certes étonné du tableau présenté par l’assuré qui associerait une maladie de CMT et une SLA, expliquant n’avoir jamais rencontré ce type d’association. Ce médecin ne s’est toutefois pas prononcé en faveur d’une lésion du plexus brachial (cf. rapport du 21 décembre 2011). Le Dr W.________ a lui aussi constaté dans son avis du 20 juin 2012 que tant les documents d’imagerie réalisés le 22 mars 2009 que les IRM du 27 avril 2011 ne révélaient aucune suite d’un impact de nature traumatique au niveau du plexus brachial droit. L’opinion de ce médecin ne s’inscrit donc pas en contradiction avec les observations des autres praticiens qui ont examiné le recourant, à l’exception du Dr N.________, qui a indiqué, le 19 janvier 2012, des séquelles « traumatiques » du plexus droit ; il n’a toutefois pas motivé sa position, laquelle n’est corroborée par celle d’aucun autre médecin. Le Dr L.________ a lui aussi constaté que l’atteinte du plexus brachial était restée hypothétique et n’avait pas pu être confirmée (cf. rapport du 4 octobre 2012). Il y a ainsi lieu de retenir que la lésion du plexus brachial droit n’a pas été établie au degré de la vraisemblance prépondérante.

Se pose encore la question de savoir si la coiffe des rotateurs de l’assuré a été atteinte. Le 7 octobre 2009, le Dr L.________ s’est demandé, vu la présence d’un hématome initial important au moment du traumatisme, également objectivité après l’opération, s’il y avait eu de façon associée une rupture de la coiffe des rotateurs. Il n’avait toutefois pas pu confirmer cette possibilité par l’examen des radiographies disponibles. Pour sa part, le Dr V.________ n’a pas non plus pu confirmer cette lésion, se contentant de suspecter une rupture des tendons de la coiffe des rotateurs (cf. rapport du 30 novembre 2009). Le Dr Q.________ a lui aussi fait état d’une « éventuelle » lésion de la coiffe, en observant qu’une telle lésion pourrait le cas échéant être réparée dans le cadre de l’ablation du matériel d'ostéosynthèse et de l’arthrolyse (cf. rapport du 12 janvier 2010). Or une telle lésion n’a pas été trouvée lors de l’intervention du 5 juillet 2010. Le Dr G.________ a constaté le 10 janvier 2012 que lors de l’ablation du matériel d'ostéosynthèse, la coiffe des rotateurs avait été vérifiée, qu’elle était continue, et la tête humérale non nécrosée. Les médecins n’ont du reste plus évoqué cette possibilité par la suite. Le fait qu’à la demande du conseil de l’assuré, le Dr L.________ ait indiqué que l’assuré avait subi une rupture partielle de la coiffe des rotateurs (cf. rapport du 4 octobre 2012) ne modifie pas ce qui précède, dans la mesure où cette lésion a pu être exclue lors de l’intervention du 5 juillet 2010.

b) Cela étant, en sus de la maladie de CMT, est apparue chez l’assuré une nouvelle atteinte, savoir une sclérose latérale amyotrophique, diagnostic évoqué pour la première fois en août 2011 par les Drs N.________ et E.________.

De l’avis, clair, étayé et dénué de contradictions, du Dr W.________, cette lésion neurologique n’est pas imputable à l’accident de mars 2009, lequel n’est pour rien dans l’apparition de la SLA, pas plus que dans l’aggravation de la neuropathie de CMT, dans la mesure où une action traumatique ne peut modifier durablement ou de manière déterminante le cours d’une maladie de CMT. Le Dr L.________ a au demeurant répondu par l’affirmative à la question « Au vu de la situation concrète de M. A.Z.________ et de ses affections préexistantes, peut-on admettre avec un degré de vraisemblance prépondérante supérieur à 50% que [mon client] aurait développé une sclérose latérale amyotrophique (SLA) de même type et de même gravité s’il n’avait pas été victime de l’accident du 21 mars 2009 ? ». Ce médecin a également confirmé ce qu’a affirmé le Dr W.________, savoir que « La maladie de Charcot-Marie-Tooth n’est pas influencée en elle-même par les traumatismes physiques ».

Le Dr W.________ a encore observé, sans être contredit, s’agissant des suites neurologiques possibles de l’accident du 21 mars 2009, qu’à aucun moment il n’avait été possible d’apporter après l’accident la preuve d’une lésion du plexus brachial droit d’origine vraisemblablement traumatique. Il n’était pas vraisemblable que la neuropathie périphérique héréditaire de type CMT devenue manifeste de nombreuses années avant l’accident ait influencé de manière significative son évolution. Il n’était dès lors pas vraisemblable que l’accident de mars 2009 soit à l’origine d’une décompensation transitoire ou déterminante de la neuropathie périphérique préexistante. Pour le Dr W.________, il n’y avait plus chez l’assuré de suites d’accident neurologiques significatives au plus tard à l’époque du diagnostic de SLA, en août 2011. D’un point de vue neurologique, l’on ne pouvait mettre en évidence d’influence manifeste de l’accident de mars 2009 sur une péjoration possible de la SLA ou sur le moment ou sur la cause du décès de l’assuré. C’était ainsi au plus tard au moment du diagnostic d’une vraisemblable SLA chez l’assuré que l’on ne pouvait plus justifier par des suites d’accident neurologiques de nature organique la diminution de son aptitude au travail, qu’il s’agisse du temps de travail ou du rendement attendu, dans l’exercice de son activité habituelle ou d’une activité adaptée.

L’appréciation du Dr W.________ est fondée sur un examen minutieux de l’ensemble des pièces médicales et radiologiques au dossier. Ses conclusions sont claires et dénués de contradictions et les points litigieux importants ont fait l’objet d’une étude fouillée ; le rapport du Dr W.________ remplit donc les réquisits jurisprudentiels permettant de lui reconnaître pleine valeur probante. Dans ce contexte, le rapport du Dr B.________, médecin traitant, du 17 août 2012, n’est pas de nature à remettre en cause les observations du Dr W.________. Son appréciation repose sur un raisonnement de type « post hoc, ergo propter hoc » ; or il est constant que le seul fait que des symptômes douloureux se sont manifestés qu'après la survenance d'un accident ne suffit pas à établir un rapport de causalité (naturelle) avec cet accident (raisonnement « post hoc, ergo propter hoc » ; ATF 119 V 335 consid. 2b/bb ; RAMA 1999 n. U 341 p. 408 sv., consid. 3b). De surcroît, le Dr B.________ affirme que la SLA ne pouvait être expliquée par la seule maladie de CMT, sans exposer toutefois les motifs qui le conduisent à cette conclusion.

Les griefs dirigés à l'encontre du Dr W.________ par le recourant ne sont pas fondés : s’il est exact que ce médecin est engagé auprès de la division médicale de la CNA, ce seul fait ne permet pas de remettre en cause son appréciation (cf. ATF 137 V 210 consid. 1.2.1 in fine, avec les références, ainsi que l’ATF 135 V 465 consid. 4.4). S’il est en outre exact que le Dr W.________ a pris part à la rédaction des articles de doctrine médicale qu’il cite à l’appui de son rapport, il n’en est pas l’auteur unique pour autant ; on peine au demeurant à saisir en quoi le fait qu’il se fonde sur des articles dont il serait, par hypothèse, l’auteur unique, réduirait la qualité de ses observations ou ferait douter de leur bien-fondé. On précisera encore que s’il est avéré que le Dr W.________ a obtenu son titre de médecin en Allemagne, de même que ses titres post-grades en neurologie et psychiatrie-psychothérapie, ceux-ci ont été reconnus en Suisse (respectivement les 30 août 2006, 31 août 2006 et 4 mars 2013, cf. http://www.medregom.admin.ch/FR). Ce médecin est en outre membre de la FMH (http://www.doctorfmh.ch/detail.cfm?id=a2ed55f9db50d56443671d49444458e314542995002BED8F80C7A1A878C90A2BED8F80C6A8AB79CB0C&l=2&c=9115&jsessionid=xproject_fmh_ai_r2_19b943ec-6e6b-466a-a652-9d8bccf45dc2_0). Au surplus, il est incorrect d’affirmer que le Dr G.________ ne partage pas l’appréciation du Dr W.________ : c’est avant que ce dernier n’intervienne que le Dr G.________ a émis un doute sur l’incidence de l’accident sur les troubles de l’assuré (cf. rapport du 10 janvier 2012). Toutefois, le Dr G.________ s’est ensuite rallié à l’appréciation du Dr W.________ (cf. rapport du 20 juillet 2012). Le recourant ne peut dès lors être suivi lorsqu’il affirme que le Dr G.________ aurait « acquis la conviction » que l’accident aurait aggravé les symptômes de la maladie de CMT et de la SLA. La CNA a au demeurant nié l’existence d’une directive interne « à tout le moins non écrite » qui empêcherait les gestionnaires de mettre sur pied une expertise lorsque le service de médecine des assurances de Lucerne a pris position sur un dossier. Quant au fait que le Dr W.________ n’aurait pas apporté d’explications sur le développement très rapide de ses maladies neurologiques, c’est le lieu de rappeler qu’il n’incombait pas à ce médecin de se prononcer à ce sujet, mais bien de déterminer si l’accident de mars 2009 avait causé, voire aggravé, et dans l’affirmative dans quelle mesure, les maladies neurologiques du recourant (CMT et SLA).

c) L’instruction menée par la CNA ne prête pas le flanc à la critique. Le recourant a en particulier séjourné durant plusieurs semaines à la CRR, a fait l’objet de plusieurs examens par le médecin d’arrondissement, et d’un suivi particulièrement attentif. Il ne saurait au demeurant être reproché à la CNA de ne pas avoir soumis au Dr W.________ le rapport du Dr X.________ et celui du Dr L.________ du 4 octobre 2012 : le premier n’a fait état que d’une association CMT et SLA, en indiquant n’avoir jamais rencontré ce type d’association, sans autre remarque, et quant au second, son appréciation rejoint celle du Dr W.________.

Il résulte de ce qui précède qu’il ne peut être retenu comme établi, au degré de la vraisemblance prépondérante, que les troubles neurologiques présentés par l’assuré ont été causés voire aggravés par l’accident du 21 mars 2009. En outre, la capacité de travail est préservée dans l’activité habituelle de l’assuré, savoir celle de directeur du marketing, soit une activité administrative, comme retenu par le Dr G.________ (cf. appréciation du 20 juillet 12). C’est le lieu de préciser que de l’avis du Dr L.________, le Dr G.________ n’abordant qu’une incapacité de travail d’origine orthopédique, son évaluation paraît acceptable (cf. rapport du Dr L.________ du 4 octobre 2012). Certes le Dr L.________ fait état de difficultés pour l’assuré à transporter sa mallette lors de ses déplacements et voyages professionnels, notamment pour placer celle-ci sur les supports de bagages des transports publics. Or c’est un cas de figure ponctuel, à l’occasion duquel le recourant pourrait quoi qu’il en soit demander de l’aide (personnel de cabine en avion, personnel de train le cas échéant). Un sac ou une mallette peut en outre être porté de la main non dominante.

En définitive, c'est de manière convaincante que l'intimée a retenu que le recourant disposait d'une pleine capacité de travail et a mis fin à l’octroi de ses prestations au 31 août 2012, cette échéance se révélant de surcroît particulièrement favorable à l’assuré, les médecins de la CRR ayant estimé que l’état était stabilisé à une année de l’arthrolyse, soit en juillet 2011, le Dr W.________ estimant de surcroît qu’il n’y avait plus de suites significatives de l’accident au plus tard en août 2011. La capacité de travail étant préservée dans son activité habituelle, le recourant ne subit aucune perte de gain du fait de l'accident assuré, de sorte que c'est également à juste titre que l'intimée lui a nié le droit à une rente d'invalidité.

6. Il reste à examiner le bien-fondé du taux de l'indemnité pour atteinte à l'intégrité retenu par l'intimée.

a) Selon l'art. 24 al. 1 LAA, l'assuré qui souffre d'une atteinte importante et durable à son intégrité physique, mentale ou psychique par suite d'un accident, a droit à une indemnité équitable pour atteinte à l'intégrité. L'indemnité pour atteinte à l'intégrité se fixe en même temps que la rente d’invalidité ou, lorsqu’il n’existe aucun droit à une rente, à la fin du traitement médical (art. 24 al. 2 LAA). L'atteinte à l'intégrité au sens de cette disposition consiste généralement en un déficit corporel anatomique ou fonctionnel, mental ou psychique. Le taux d'une atteinte à l'intégrité doit être évalué exclusivement sur la base de constatations médicales objectives. De même, puisqu'elle doit être prise en compte lors de l'évaluation initiale, l'importance prévisible de l'atteinte doit être également fixée sur la base des constatations du médecin (TF 8C_459/2008 du 4 février 2009 consid. 2.3). Il incombe donc au premier chef aux médecins d'évaluer l'atteinte à l'intégrité car, de par leurs connaissances et leur expérience professionnelles, ils sont les mieux à même de juger de l'état clinique de l'assuré et de procéder à une évaluation objective de l'atteinte à l'intégrité (TF 8C_703/2008 du 25 septembre 2009 consid. 5.2).

Selon l'art. 36 al. 1 OLAA (ordonnance sur l'assurance-accidents du 20 décembre 1982 ; RS 832.202), une atteinte à l'intégrité est réputée durable lorsqu'il est prévisible qu'elle subsistera avec au moins la même gravité pendant toute la vie ; elle est réputée importante lorsque l'intégrité physique, mentale ou psychique subit, indépendamment de la diminution de la capacité de gain, une altération évidente ou grave. A teneur de l’art. 36 al. 4 OLAA, il sera équitablement tenu compte des aggravations prévisibles de l'atteinte à l'intégrité. Cette disposition de l'ordonnance a été jugée conforme à la loi en tant qu'elle définit le caractère durable de l'atteinte (ATF 133 V 224 consid. 2).

Aux termes de l'art. 25 al. 1 LAA, l'indemnité pour atteinte à l'intégrité est fixée en fonction de la gravité de l'atteinte, qui s'apprécie d'après les constatations médicales. C'est dire que chez tous les assurés présentant le même status médical, l'atteinte à l'intégrité est la même ; elle est évaluée de manière abstraite, égale pour tous, de sorte qu'il n'est pas nécessaire de tenir compte des inconvénients spécifiques qu'elle entraîne pour l'assuré concerné (ATF 115 V 147 consid. 1, 113 V 221 consid. 4b et les références).

L'annexe 3 de l'OLAA comporte un barème des atteintes à l'intégrité en pour cent du montant maximum du gain assuré. Ce barème - reconnu conforme à la loi - ne constitue pas une énumération exhaustive (ATF 124 V 32 consid. 1b et les références). Il représente une « règle générale » (ch. 1 al. 1 de l'annexe). Pour les atteintes qui sont spéciales ou qui ne figurent pas dans la liste, il y a lieu d'appliquer le barème par analogie, en tenant compte de la gravité de l'atteinte (ch. 1 al. 2 de l'annexe). Le ch. 2 de l'annexe dispose au surplus qu'en cas de perte partielle d'un organe ou de son usage, l'indemnité pour atteinte à l'intégrité est réduite en conséquence, aucune indemnité n'étant toutefois versée dans les cas pour lesquels un taux inférieur à 5% du montant maximum du gain assuré serait appliqué. A cette fin, la Division médicale de la CNA a établi plusieurs tables d'indemnisation des atteintes à l'intégrité selon la LAA. Sans lier le juge, ces tables sont néanmoins compatibles avec l'annexe 3 OLAA (ATF 124 V 211 consid. 4a/cc ; TF 8C_195/2013 du 10 août 2013 consid. 6.1, 8C_459/2008 du 4 février 2009 consid. 2.1, 8C_365/2007 du 15 mai 2008 consid. 7.2) et permettent de procéder à une appréciation plus nuancée, lorsque l'atteinte d'un organe n'est que partielle.

b) En l'espèce, reprenant les conclusions du Dr G.________, l’intimée a retenu une indemnité pour atteinte à l'intégrité de 25%, équivalent à une indemnité de 31'500 francs.

Dans son rapport du 20 juillet 2012, le Dr G.________ a estimé que compte tenu de l’atteinte au plan orthopédique, sous forme de raideur importante de l’épaule droite s’accompagnant d’omarthrose, avec une épaule dont la mobilité en élévation et en abduction ne dépassait pas 70° à 80°, il convenait d’arrêter l’indemnité pour atteinte à l'intégrité à 25%, en application des tables 5 et 7 du barème d’indemnisation de la CNA.

L’appréciation du Dr G.________ n’est pas contredite. Le Dr L.________ a du reste lui aussi admis qu’au plan orthopédique, l’évaluation du Dr G.________ paraît acceptable (cf. rapport du 4 octobre 2012). Le fait que le Dr L.________ soit d’avis que le recourant puisse rencontrer des difficultés en déplacements dans le port d’une mallette ou d’une valise, n’est pas propre à faire douter du taux de l'indemnité pour atteinte à l'intégrité fixé par le Dr G.________, lequel a été évalué sur la base de constatations médicales objectives, si bien que le taux d’atteinte à l’intégrité indemnisable de 25% retenu par l’intimée, sur la base de l’estimation du Dr G.________, doit être confirmé.

7. Il reste enfin à définir si c’est à bon droit que l’intimée a refusé à l’assuré une allocation pour impotence.

a) En cas d'impotence (art. 9 LPGA), l'assuré a droit à une allocation pour impotent (art. 26 LAA). Est réputée impotente toute personne qui, en raison d'une atteinte à sa santé, a besoin de façon permanente de l'aide d'autrui ou d'une surveillance personnelle pour accomplir des actes élémentaires de la vie quotidienne (art. 9 LPGA).

En l’espèce, ce sont les atteintes neurologiques de l’assuré qui ont conduit l’OAI à lui reconnaître le droit à une allocation pour impotent. Or, ainsi qu’on l’a vu (cf. consid. 5 supra), les atteintes neurologiques n’ont pas été, au degré de la vraisemblance prépondérante, causées, voire aggravées, par l’accident de mars 2009. Dans ces circonstances, c’est à bon droit que l’intimée a nié le droit à l’allocation pour impotent.

b) Dans ces circonstances, le dossier étant complet et permettant à la Cour de statuer en connaissance de cause, il n’y a pas lieu de donner suite à la requête d’expertise demandée par le recourant, pas plus qu’à celle tendant à l’audition du Dr G.________ en qualité de témoin, respectivement à la mise sur pied d’une audience en présence d’un représentant de l’intimée (appréciation anticipée des preuves ; ATF 122 II 464 consid. 4a ; TF 8C_764/2009 du 12 octobre 2009 consid. 3.2 et 9C_440/2008 du 5 août 2008).

8. a) Il résulte de ce qui précède que le recours, mal fondé, doit être rejeté et la décision attaquée confirmée.

b) Il n’y a pas lieu de percevoir de frais judiciaires, la procédure étant gratuite, ni d’allouer de dépens (cf. art. 61 let. a et g LPGA).

Par ces motifs,

la Cour des assurances sociales

prononce :

I. Le recours déposé le 15 février 2013 par A.Z.________ est rejeté.

II. La décision sur opposition rendue le 16 janvier 2013 par la Caisse nationale suisse d'assurance en cas d'accidents est confirmée.

III. Il n'est pas perçu de frais de justice ni octroyé de dépens.

La présidente : La greffière :

L'arrêt qui précède, dont la rédaction a été approuvée à huis clos, est notifié à :

‑ Me Alexandre Guyaz (pour la recourante),

‑ Me Didier Elsig (pour l'intimée),

- Office fédéral de la santé publique,

par l'envoi de photocopies.

Le présent arrêt peut faire l'objet d'un recours en matière de droit public devant le Tribunal fédéral au sens des art. 82 ss LTF (loi du 17 juin 2005 sur le Tribunal fédéral ; RS 173.110), cas échéant d'un recours constitutionnel subsidiaire au sens des art. 113 ss LTF. Ces recours doivent être déposés devant le Tribunal fédéral (Schweizerhofquai 6, 6004 Lucerne) dans les trente jours qui suivent la présente notification (art. 100 al. 1 LTF).

La greffière :